多明尼加遺傳疾病 女孩青春期變男兒身

來源：中央社 2015-09-21  00:46

〔中央社〕在中美洲加勒比海島國多明尼加西南部一個與世隔絕的村落，部分孩子比較特殊，由於遺傳性疾病，他們出生時看不到睪丸或陰莖，只有看起來像陰道的器官，但踏入青春期就會「由女變男」。

USRF網站報導，此一遺傳疾病於1970年代首次為世人所知，由紐約康乃爾大學醫學院女學者殷普拉多－麥金萊（Julianne Imperato-McGinley）在多明尼加發現。

據柏克萊醫學期刊（Berkeley Medical Journal）報告，後來在巴布亞紐幾內亞也發現此類案例。

英國廣播公司（BBC）報導，這個村落有一些孩子出生時身體構造像個女孩子，但在12歲踏入青春期之後陰莖就會開始增長，成為一個少年。

受訪的24歲男子強尼（Johnny）過去也曾是女孩，他表示，像這樣成長的個體被稱為「十二歲的陰莖」（Guevedoces，譯為penis at twelve）。

強尼小時候的名字叫妃莉西塔（Felicita），他記得當時穿著紅色小連衣裙上學。

強尼表示：「我從不喜歡穿得像女孩，當大人買給我女孩玩的玩具，我從不玩。當我看到一群男孩，我會停下來跟他們玩球。」

當他開始變成明顯的男生，在學校遭到嘲笑時，就以拳頭回敬。短暫交過幾個女友的強尼，仍在尋找真愛。

他充滿渴望的歎息說：「我希望結婚生子，擁有一個在人生的順境和逆境都能挺我的伴侶。」

英國廣播公司也拍攝即將變成卡羅斯（Carlos）的7歲卡拉（Carla）。卡拉的母親看到她的轉變已有好一段時間。

卡拉的母親說：「當她5歲時，我注意到，當她看到男性朋友時，就會想要跟他打架。她的肌肉和胸部開始增長，可以看出她將要變成男孩。我愛她，不管她是女孩，還是男孩。」

殷普拉多－麥金萊在多明尼加旅遊，聽到「女變男」的傳聞後，發現這種罕見遺傳病。

該病在村民間一代傳一代。此情況在當地廣為人知及接納，當地人相信，有「男性、女性、假雌雄同體」3種性別。

殷普拉多－麥金萊發現了一件很有趣的事，這些女變男的孩子，雖然曾做為女孩長大，但多半表現出較強的異性戀傾向。

多明尼加人較接受孩子「女變男」的轉變，部分人更會為此慶祝。相較之下，巴布亞紐幾內亞較多人會視這些男孩「有缺陷」，對他們避而遠之。

殷普拉多－麥金萊經深入調查和研究後得知，這些男孩出生時沒有男性生殖器，是因為缺乏5α還原(酉每)（5-alpha reductase），不能將睾酮（testosterone）轉換為雄性激素（dihydro-testosterone）。

不論男女胎兒在母體時，雙腿間會長有一個小突，而帶有Y染色體的男嬰一般在8周左右，會分泌大量雄性激素，令這個小突會發展成陰莖，但缺乏5α還原(酉每)，則會令睪酮沒法正常轉化為雄性激素。

直到青春期時體內分泌雄性激素，才會刺激男性生殖器官成長。

殷普拉多－麥金萊在1974年的這項觀察，引發默克藥廠（Merck）研究主管瓦格洛斯（Roy Vagelos）的興趣。

瓦格洛斯利用缺乏5α還原(酉每)，不能將睾酮轉換為雄性激素的原理，研發出暢銷藥物柔沛膜衣錠（Finasteride），造福全球數以百萬計男性。

柔沛膜衣錠可有效治療攝護腺良性肥大和雄性禿。柔沛膜衣錠似乎可阻斷形成雄性激素造成的禿頭的關鍵因子。